falsche Gicht bzw. Kristall-Arthropathien


allgemeine Informationen für Patienten


  • Diese Arthropathien sind eine Gruppe von Gelenkerkrankungen, welche durch unklare Einlagerung von Salzen außerhalb des Knochens charakterisiert sind. Die sekundären Auswirkungen finden nicht nur im Gelenk, sondern auch im umliegenden Weichteilgewebe, wozu neben der Kapsel auch Bänder, Sehnen und Muskeln gehören, statt (Die Kristall- bzw. Periarthropathie).
  • Je nach Symptomen, die der Arthritis und Arthrose sehr ähnlich sein können (häufigster Irrtum aller Mediziner und Patienten! ), den unauffälligen Harnsäurewerten und sehr charakteristischen Veränderungen im Röntgen spricht man von einer falschen Gicht bzw. Kristall-Arthropathie.
  • Die Beschwerden entstehen mit oder ohne Verkalkungen in der Matrix (Das Bindegewebe) im Rahmen genetischer Leiden wie die Ochronose, Oxalose, Hämophilie, Hämochromatose und Gelenkveränderungen ähnlich der Gicht wie die Chondrokalzinose (eigentliche falsche oder Pseudogicht) mit Ablagerung von Kalzium-Pyro-Phosphat-Dihydrat bzw. CPPD innerhalb des Gelenkes im so genannten hyalinen und Faserknorpel.
  • Zu den Periarthropathien zählen die Apatitose (Periarthropathia calcarea) mit Ablagerung von Hydroxyl-Apatit außerhalb des Gelenkes im Bindegewebe sowie die Spondylose bzw. Forrestier-Ott-Erkrankung, welche Strukturen zwischen einzelnen und zahlreicher Bandscheiben und damit kleinere oder gar große Abschnitte der Wirbelsäule (dann als disseminierte intersegmentale Skelett-Hyperostose bzw. DISH bezeichnet) "versteifen" läßt (Die Spondylose).
  • Die Behandlung richtet sich meist nur nach den Symptomen, welche akut, sehr spät oder auch gar nicht auftreten können. Leider gehören auch starke Schmerzen, ein- und mehrmalige Schwellungen und Verformungen dazu.
spezielle Informationen für Kollegen

Synonym

  • Pseudo-Gicht
  • kristall-induzierte oder metabolische Arthropathie
  • Bluter-Gelenk
  • Periarthritis humeroscapularis sive Tendinitis calcarea Duplay
  • Spondylosis deformans (hyperostotica Forestier-Ott)

Definition

  • angeborene (genuine oder kongenitale) oder erworbene Erkrankung des Gewebes um oder in einem Gelenk mit Störung des An- bzw. Auf- und Abbau des Bindegewebes und unterschiedlicher Klinik (lokal oder generalisiert)

ICD-10

  • M11.0 Apatitrheumatismus
  • M11.1 Familiäre Chondrokalzinose
  • M11.2 Sonstige Chondrokalzinose, Inkl.: Chondrokalzinose o.n.A.
  • M11.8 Sonstige näher bezeichnete Kristall-Arthropathien
  • M11.9 Kristall-Arthropathie, nicht näher bezeichnet
  • M12.1 Kaschin-Beck-Krankheit
  • M14.1* Kristall-Arthropathie bei sonstigen Stoffwechselstörungen, Inkl.: Kristall-Arthropathie bei Hyperparathyreoidismus E21.- )
  • M14.2* Diabetische Arthropathie (E10-E14, vierte Stelle .6)
  • M14.3* Multizentrische Retikulohistiozytose (E78.8), Inkl.: Lipoid-Dermatoarthritis
  • M14.4* Arthropathie bei Amyloidose (E85.- )
  • M14.5* Arthropathien bei sonstigen endokrinen, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten, Inkl.: Arthropathie bei: Akromegalie und hypophysärem Hochwuchs (E22.0), Hämochromatose (E83.1), Hyperthyreose [Thyreotoxikose] (E05.- ), Hypothyreose (E00-E03)
  • M14.8* Arthropathien bei sonstigen näher bezeichneten, anderenorts klassifizierten Krankheiten, Inkl.: Arthritis bei: Erythema: exsudativum multiforme (L51.- ), nodosum (L52), Sarkoidose (D86.8), Whipple-Krankheit (K90.8)
  • M25.9 Gelenkkrankheit, nicht näher bezeichnet, Inkl.: Arthropathie o.n.A.
  • M36.1* Arthropathie bei Neubildungen, Inkl.: Arthropathie bei:
  • bösartiger Histiozytose (C96.8), Leukämie (C91-C95), Plasmozytom (C90.0)
  • M36.2* Arthropathia haemophilica (D66-D68)
  • M36.3* Arthropathie bei sonstigen anderenorts klassifizierten Blutkrankheiten (D50-D76)
  • M36.4* Arthropathie bei anderenorts klassifizierten Hypersensitivitätsreaktionen, Inkl.: Arthropathie bei Purpura Schoenlein-Henoch (D69.0)
  • M36.8* Systemkrankheiten des Bindegewebes bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten, Inkl.: Systemkrankheiten des Bindegewebes bei: Hypogammaglobulinämie (D80.- ), Ochronose (E70.2)
  • M47 Spondylosis deformans
  • M75.3 Tendinitis calcarea

Historie

  • 1962 findet McCarty Calciumpyrophosphat-Kristalle in Gelenkpunktat

Häufigkeit


Prävalenz


bei CPPD
  • 8 % im Alter zwischen 63 und 93 Jahren, wobei 3 % im Alter unter 70 Jahren und 27 % im Alter über 85 Jahren
  • über 60 Kristall-Arthropathie bei Frauen 2 - 7-mal häufiger als bei Männern (Lee SJ et al. 2006).

Inzidenz


bei Hämochromatose (HC)
  • 50-75% Arthropathie, bei 5-30% sogar Kristall-Arthropathie (Rihl und Kellner 2004)
bei CPPD
  • hereditär-familiäre (tritt 3. und 4. Lebensjahrzehnt auf) und sporadische Form, die mit zunehmendem Alter gehäuft auftritt

Ätiologie

  • oft unklar
  • teilweise hereditär (z.B. CPPD)
  • Dysbalance von Mineralen bzw. Spurenelementen u.a. Hypomagnesiämie (Gitelman-Syndrom als Variante des Bartter-Syndroms), aber auch Hyperphosphatämie bei Nephropathie bzw. Dialyse (Knochenweiche bzw. Osteomalazie, Die metabolische Osteopathie), Selen-Mangel (Kashin-Beck), Eisen-Überschuss
  • Dysbalance von Hormonen u.a. Thyroxin, Insulin, Parathormon, ACTH und Kortisol,
  • bei Hämochromatose (HC) häufig mit Gen HFE assoziiert, bei Typ 1 erhöhtes Risiko bei Homozygotie für C282Y-Mutation und Heterozygotie für C282Y/H63D-Mutationen, zu 90% bei Nordeuropäern, bei Typ 2-4 andere Mutationen, Auslöser Nahrungs- und Genussmittel, Blutverluste und -substitution, (Schmidt 2012)

Pathogenese

  • sollte man in diversen (patho)biochemischen, (patho)physiologischen und internistischen Literaturquellen nachlesen

bei CPPD

  • Bildung und Ablagerung von (Di)Calcium-Pyro-Phosphat-Dihydrat (Ca2P2O7x2 H2O) innerhalb des Gelenkknorpels (im Gegensatz zu Hydroxyl-Apatit außerhalb)

Einteilung


bei Hämochromatose (HC)

  • genetisch
  • sekundär

bei CPPD

  • hereditär
  • sporadisch
Lokalisation

bei Hämochromatose (HC)

  • oft MCPG 2 und 3

bei Hämophilie

  • oft Kniegelenk

Klinik


bei Hämochromatose (HC)

  • nur bei 25-50% Arthropathie, aber oft zuerst Arthritis (nicht nur MCPG 2 und 3, sondern auch Hand(wurzel)-, Hüft-, Knie und Sprunggelenke), später v.a. im KG sekundäre Kristall-Arthropathie wie CK bzw. Pseudogicht
  • sonst bzw. dann Hautpigmentierung, DM, Hypogonadismus (auch Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz und Hypoparathyreoidismus),
  • schließlich Leberverfettung, -zirrhose bis -zellkarzinom,
  • bei 15% Kardiomyopathie

Symptomatik

Diagnostik


Anamnese

JA
  • meist ohne Auslöser, gel. Überlastung oder Alltagsbelastung mit Gelenkbeschwerden wie Entzündung
EA
  • oft angeborenes Leiden oder von der Norm abweichende Laborbefunde (z.B. Blutgerinnung, Eisen…)
  • höheres Alter
FA
  • sehr häufig positiv (zumindest aus internistischer Sicht)
AA
  • polyarthritische Beschwerden, Morgensteifigkeit, "Steifheit", Kältesensibilität, atraumatische Gelenkreaktionen
VA
  • Hyperhidrosis?

Status


Inspektion
  • selten oder sehr spät auffällig (z.B. Deformierungen)
  • sehr unterschiedlicher Status (von Astheniker bis Pykniker)
Palpation
  • oft unauffällig (gelegentlich Schwellung)
Messung
  • selten einschränkte Neutral-Null-methode (NNM) bzw. Range of Motion (ROM)

Ultraschall-Diagnostik

Sonographie
  • nur bei DD Schwellung und Erguss

Radiologie


Röntgen
  • in 2 Ebenen (oft als Zufallsbefund)
Computertomographie
  • zur DD Fraktur oder Knochenpathologie
Magnetresonanztomographie
  • zur DD Chondropathie und Synovialitis bzw. Ten(d)ovaginitis bzw. -synovialitis
Szintigraphie
  • je nach Anamnese und Klinik mit Polytopie zur DD Systemerkrankung wie rheumatischer Formenkreis oder auch Filiae

Labor


Serum
  • bei HC Eisen, Transferrrin, Ferritin

Biopsie


bei CPPD
  • im Gelenkpunktat pleomorphen Kristalle in Rhomboid- oder Stäbchen-Form (im Vergleich zu Urat-Kristallen meist kleiner), je nach Einfall Lichtstrahl leuchten die Kristalle im Polarisationsmikroskop blau, normales Lichtmikroskop mit hoher Vergrößerung besser geeignet
  • Kristall-Identifikation ist der einzige schlüssige Nachweis einer Kristall-Arthropathie (Empfohlen wird der Nachweis von mindestens zwei Kristallen bei Suche während 10-20 Minuten in mindestens zwei Frischpräparaten)
bei HC
  • im Gelenkpunktat bzw. Mikroskopie Sicherung durch erhöhte Eisenspeicherung in Zellen in Form von (Hämo)Siderin

Differentialdiagnostik

  • alle heterotopen und parossalen Ossifikationen einschl. Myopathia ossificans und Periarthropathien bzw. Apatitosen und DISH
  • metabolische Syndrome

Therapie


kausal

  • wenn primäre Ursache bekannt
konservativ
  • je nach Ursache Unfallschutz- bzw. heilkunde, Antibiose, Therapie des Grundleidens bzw. Optimierung Stoffwechsel (z.B. Zucker, Fetten, Salzen, Spurenelementen usw.) durch Evidenz basierte Medizin wie Epidemiologie, Radiologie, Traumatologie, allgemeine und spezielle Unfallchirurgie, Rehabilitation, Mikrobiologie, Infektologie bzw. Immunologie, Onkologie, Endokrinologie, (eigentlich auch Fachgebiete des Stoffwechsels wie Metabologie und der Muskulatur wie Myologie und nicht am GKV-Patienten vorbeischauende und leistungsorientierte Sportmedizin),
  • schließlich Aufklärung in Schule, Beruf, Freizeit und Alltag, natürliche Ernährung, Lebensgestaltung (Mahlzeiten, Bewegung unter berufs- und freizeitsportlichen Aspekten, Entspannung, Schlaf) und "Kontrollen"
symptomatisch
konservativ
  • bei HC zunächst 1-2x pro Woche 500ml Aderlass (1m Blut enthält 0,5mg Eisen) bis normales Ferritin (1 Jahr lang), danach alle 3 Monate je nach Fe und Ferritin, bei Anämie oder Eiweißmangel Chelatbildner (z.B. Desferrioxamin per s.c. Pumpe), Diät,
  • extrakorporale Stoß-Wellen-Therapie (ESWT) bzw. –lithotripsie ("Stoß-welle")
operativ

Prophylaxe

  • Humangenetik

Verlauf

  • rezidivierend

Komplikationen

  • Mangel an essentiellen Stoffen bei Aderlass

Prognose

  • sehr verschieden

Literatur

  1. Lee SJ, Terkeltaub RA, Kavanaugh A (2006) Recent developments in diet and gout. Curr Opin Rheuma-tol 18: 193-198
  2. Neumann T (2012) Diabetes und rheumatische Erkrankungen. arthritis + rheuma 32: 148-53
  3. Rau R (2004) Arthropathien bei endokrinen Störungen. Z Rheumatol 63:30-42
  4. Rihl M, Kellner H (2004) Die Arthropathie der Hereditären Hämochromatose. Z Rheumatol 63:22-29
  5. Schmidt HH-J (2012) Hämochromatose. arthritis + rheuma 32: 156-60
  6. Schneider P, Schneider I (2004) Calciumpyrophosphatdihydrat (CPPD)- Kristallarthropathie (Arthropathie bei Chondrocalcinose) Z Rheumatol 63: 10-21
  7. Seitz M (2004) Kristallarthritiden. Praxis 93: 769-71
  8. Weber U (2002) Kalziumpyrophosphat-Kristallarthropathie. Schweiz. Med. Forum 39: 914-21
      
Aktualisiert: 22.01.2014
    © 2007 - Dr. med. F. Uwe Günter   nach oben