Knochentumor, -krebs und -metastasen

allgemeine Informationen für Patienten


  • Der Knochenkrebs ist eine Geschwulst, die entweder im Knochen entsteht und gutartiger oder bösartiger Natur ist. Auch Knochenmetastasen, die sich sekundär aus anderen Krebsen absiedeln, zählen dazu. Meist handelt es sich um Metastasen aus Brustdrüse, Vorsteherdrüse, Niere, Lunge und Schilddrüse, wobei oft die Metastase zuerst gefunden wird.
  • Nicht zu trennen vom Knochenkrebs sind andere Geschwülsten im Bereich des Bewegungssystems (BS), zu denen Tumoren des Knorpels, der Schleimhäute, des Bindegewebes, des Fettgewebes, der Blutgefäße, der Muskeln, der Nerven und des Knochenmarks zählen.
  • Im Gegensatz zu Tumoren der Haut und der inneren Organe bzw. Drüsen sind Tumoren des BS selten. Gutartige sind häufiger als bösartige Tumoren. Am häufigsten finden sie sich in der Wirbelsäule bzw. den langen Knochen des Beines am Knie und verursachen sehr uncharakteristische dumpfe Beschwerden (v.a. nachts). Dazu kommen allgemeine Erschöpfung, häufiges Schwitzen und unklares Fieber.
  • Der einzige Hinweis bei einer körperlichen Untersuchung ist der Klopfschmerz. Oft zeigt sich in der Röntgen-Untersuchung nur ein Zufallsbefund. Da die Labor-Untersuchung sehr unspezifisch ist, müssen frühzeitig Computer-Röntgen (Die Computer-Tomographie), Magnet-Röntgen (Die Magnetresonanz-Tomographie) und Szintigraphie genutzt werden.
  • Je nach Grunderkrankung kann die Biopsie Klarheit über das Stadium verschaffen. Diese kann auch gleich im Rahmen einer meist notwendigen Operation erfolgen, welche das Ziel hat, entweder den Krebs zu beseitigen, die Diagnose des Primärtumors zu sichern, den Schmerz zu lindern bzw. den Knochen zu stabilisieren.
  • Neben der evtl. parallel notwendigen Hormon-, Chemo-, Strahlen- und Schmerztherapie, (Schmerzmittel) sowie der Korsett- und Orthesenversorgung, (Prothesen, Mieder- und Korsett) gilt es, einen Knochenbruch zu verhindern und eine Rehabilitation zu ermöglichen.

spezielle Informationen für Kollegen


Synonym

  • Raumforderungen im Bereich des Bewegungssystems

ICD-10

  • C40-41 (bösartig)
  • D16 (gutartig)

Definition

  • Geschwülste und geschwulstähnliche (tumor like lesion) Erkrankungen, die primär aus dem Gewebe des BA entstehen und gutartiger (benigner), bedingt (semimaligner) bzw. potentiell bösartig oder bösartiger (maligner) Natur sind, aus dem Nachbargewebe stammen bzw. sich sekundär absiedeln (Metastasen) und je nach Potenz infiltrierend oder raumfordernd den BA zerstören können (Brocher und Willert 1980)
  • tumor like lesion erfüllen klinisch und radiologisch Kriterien eines Tumors, zeigen histologisch keine Kriterien (Zippel 1996)
  • semimaligne Tumore wachsen nach Uehlinger infiltrativ, metastasieren jedoch nicht (Weber 1989, Becker 1992, Zippel 1996)
  • potentiell maligne Tumore sind gutartige, die potentiell metastasieren können (Becker 1992)
  • bösartige Tumore zeigen einen niedrigen, mittleren oder hohen Malignitätsgrad (Weber 1989)

Historie

  • 1969 WHO

Einteilung


primär
Knochengewebe (osteogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Osteom
    • Osteoid-Osteom
    • Osteoblastom
  2. potentiell bösartig
    • multiple Osteome bei Gardner-Syndrom
  3. bösartig (maligne)
    • Osteosarkom
  4. tumor like lesion
    • Kompakta-Insel
    • Knochen-Infarkt
Knorpelgewebe (chondrogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Osteochondrom bzw. kartilaginäre Exostose (Ekchondrom?)
    • Chondrom (Enchondrom von Hand und Fuß)
  2. semimaligne
    • Chondromyxoidfibrom
  3. potentiell bösartig
    • Dysplasia exostotica multiplex Schinz
    • Chondrom (periostales Chondrom am Stamm)
    • Dysplasia enchondralis
    • Chondroblastom (Codman-Tumor)
    • Osteodystrophia deformans Paget
  4. bösartig (maligne)
    • Chondrosarkom
  5. tumor like lesion
    • Exostose (z.b. Tietze-Syndrom)
    • Abrißfrakturen der Apophysen im Wachstumsalter
Schleimhaut (synoviogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Riesenzell-Synovialom
  2. potentiell bösartig
    • benignes Synovialom bzw. villonoduläre Synovialitis
    • Chondromatose
  3. bösartig (maligne)
    • malignes Synovialom bzw. synoviales Sarkom
  4. tumor like lesion
    • juxtaartikuläre Knochenzyste bzw. intraossäres Ganglion
    • Ganglion
Bindegewebe (fibrogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Fibrom
  2. semimaligne
    • desmoplastische Fibrom
  3. potentiell bösartig
    • Fibromatose
  4. bösartig (maligne)
    • Fibrosarkom
  5. tumor like lesion
    • Dysplasia fibrosa Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger
    • nichtossifizierendes Fibrom bzw. metaphysärer fibröser Kortikalisdefekt
    • ossifizierendes Fibrom Campanacci
    • periostales Desmoid
    • Keloid
    • Fascitis
Fettgewebe (lipogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Lipom
    • Hibernom
  2. potentiell bösartig
    • Lipo(blasto)matose
  3. bösartig (maligne)
    • Liposarkom
  4. tumor like lesion
    • Xanthom
Gefäße (angiogen)
  1. gutartig (benigne)
    • (Häm)angiom bzw. Kavernom
    • Glomustumor bzw. Glomangiom
    • Lymphangiom
  2. potentiell bösartig
    • Hämangiomatose
    • (Häm)angioperizytom
  3. bösartig (maligne)
    • (Häm)angioendotheliom bzw. (Häm)angiosarkom
    • Lymphangiosarkom
    • Angioretikulomatose Kaposi
  4. tumor like lesion
    • (Tele)angiektasie
Muskelgewebe (myogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Leiomyom
    • Rhabdomyom
    • vaskuläres Leiomyom (Angiomyom)
  2. potentiell bösartig
    • epitheloides Leiomyom
  3. bösartig (maligne)
    • Leiomyosarkom
    • Rhabdomyosarkom
  4. tumor like lesion
    • Myopathia ossificans circumscripta lokalisata (MOCL)
Nervengewebe (neurogen)
  1. gutartig (benigne)
    • Neurofibrom
    • Neurinom bzw. Neurilemmom (Schwannom)
  2. semimaligne
    • Phäochromozytom
    • (Ganglio)neuroblastom
  3. potentiell bösartig
    • Neurofibromatose von Recklinghausen
  4. bösartig (maligne)
    • neurogenes Sarkom
  5. tumor like lesion
    • Neurom
Knochenmark bzw. Mesenchym (myelogen)
  1. gutartig (benigne)
    • benignes fibröses Histiozytom
  2. semimaligne
    • Mesenchymom
  3. bösartig (maligne)
    • Ewing-Sarkom
    • Plasmozytom
    • Lymphom
    • Myelosarkom
    • malignes fibröses Histiozytom
    • Retikulumzell-Sarkom
  4. tumor like lesion
    • eosinophiles Granulom bzw. Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH)
    • Osteomyelofibrose
Riesenzellen
  1. gutartig (benigne)
    • benigner Riesenzelltumor bzw. Osteoklastom
  2. semimaligne
    • semimaligner Riesenzelltumor bzw. Osteoklastom
  3. bösartig (maligne)
    • maligner Riesenzelltumor bzw. Osteoklastom
    andere Tumoren
  4. bösartig (maligne)
    • Chordom
    • Adamantinom
    • Mesotheliom
    • Myxom
  5. tumor like lesion
    • solitäre bzw. juvenile Knochenzyste
    • aneurysmatische Knochenzyste
    • Osteodystrophia fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen
    • Brodie-Abszess
    • Epidermoid
sekundär
  • Metastasen bei Mamma-, Prostata-, Bronchial-, Nieren-, Schilddrüsen-Karzinom sowie des GIT

Häufigkeit


primär
  • primäre Tumore des BA nur 1% aller Tumoren
  • 2/3 aller primären Tumore des BA bei Juvenilen (peripubertär)
  • gutartige > bösartige
  • Jungen bzw. Männer > Mädchen bzw. Frauen
  • Plasmozytom der häufigste der bösartigen (60-70%)
  • Osteosarkom und Ewing-Sarkom häufig bei Juvenilen und Chondrosarkom bei Erwachsenen
Inzidenz
  • 15 / 1.000.000 pro Jahr

Pathogenese


primär
  • lokale Wachstumsstörungen?
  • unklare Häufung von Osteosarkomen in Eisen-Industrie (Weber 1989)
  • aber auch chronische Osteomyelitis, Osteodystrophia deformans Paget, Dysplasia enchondralis, Dysplasia fibrosa Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger, Dysplasia exostotica multiplex Schinz, Neurofibromatose von Recklinghausen und gutartige Knochentumore wie periphere Chondrome am Stamm, Chondroblastom, Chondromatose und villonodulöse Synovialitis
sekundär
  • hämatogene Absiedlung vom Lungen-, Leber-, Cava-, Pfortader- oder Vertebral-Typ

Lokalisation

  • epi-, epimeta-, meta-, metadia-, diaphysär, zentral, exzentrisch, intrakortikal, periostal, parossal, parostal bzw. paraossär, grenzüberschreitend
primär
  • 3/4 der primären Tumoren des BA metaphysär (v.a. am KG mit distales Femur oder proximale Tibia), dann proximaler Humerus und natürlich WS
sekundär
  • die meisten sekundären Tumoren des BA (Metastasen) finden sich an der WS

Symptomatik

  • keine spezifischen Symptome
  • bei Infiltration des Periost uncharakteristischer Schmerz (dolor), Schwellung (tumor), selten Veneneinflußstauung, Rötung (rubor) und Überwärmung (calor)
  • Temperaturerhöhung und Fieber
  • multiple Hautveränderungen (Pigmentstörungen und café au lait) bei Dysplasien
  • nur wenn Gelenk bzw. Muskulatur beteiligt Bewegungseinschränkung (functio läsa)
  • gel. auch erst pathologische bzw. Spontanfraktur mit entsprechenden Symptomen
  • bei exophytisch wachsenden Tumoren Deformität, selten Engpass- und Kompressionsyndrome der Nerven und Gefäße

Diagnostik


Anamnese
EA
  • tumor like lesion bei Grunderkrankung
  • Dysplasie
FA
  • Dysplasie
SA
  • Eisen-Industrie?
Status
Inspektion
  • Veneneinflussstauung, Rötung (rubor), Überwärmung (calor), Pigmentstörungen und café au lait
Palpation
  • Deformität
Messung
  • Neutral-Null-Methode (NNM)
  • Temperatur
Labor
Serum
  • unspezifisch
  • BSG, AP, LDH
Radiologie
Röntgen
  • immer regional oder lokal ⊥ mit benachbarten Gelenken (Beurteilung der Kriterin nach Lodwick (1980)
IA IB IC II III
Destruktion geographisch geographisch geographisch geographisch, Mottenfraß und Permeation Mottenfraß und Permeation
Begrenzung regulär, lobuliert oder multizentrisch regulär, lobuliert, multizentrisch, höckrig oder unscharf regulär, lobuliert, multizentrisch, unscharf oder zerfetzt unscharf keine
Penetration der Kortikalis nicht oder partiell nicht oder partiell vollständig total total
Sklerose immer möglich möglich möglich, aber ungewöhnlich möglich, aber ungewöhnlich
Ausbeulung der Kompakta <1cm >1cm möglich möglich möglich
  • mit osteoblastischen bzw. -sklerotischen, osteoklastischen bzw. -lytischen oder gemischten Veränderungen, z.b. Osteolysen ab Demineralisierung von 30 - 40% mit Sklerose bei geographischem oder langsamen Wachstum, Mottenfraß bei mittlerem Wachstum oder ausgedehnte bzw. permeative Aufhellungen bei schnellem Wachstum sowie benigne, eher flache Periostreaktionen mit gelappter, gefurchter Schale bzw. singulärer Lamelle oder maligne, eher spitze Periostreaktionen, mehrfachen Lamellen als Zwiebelschalen-Phänomen, spiculae bzw. Protuberatien (verkalkte Sharpey-Fasern) und Codman-Dreieck)
  • konv. Tomographie
  • Xeroradiographie (Weber 1989)
Angiographie
  • präoperativ bzw. im Rahmen einer interventionellen Therapie
CT
  • meist präoperativ
MRT
  • Ausmaß der Weichteilausdehnung
Szintigraphie
  • mit knochenaffinen Stoffen (Diphosphonate) sensitiv
  • nicht sensitiv bei Chondrom, Hämangiom und Plasmozytom
Biopsie
  • eine falsch negative Biopsie hat Folgen
  • deshalb immer an geeigneter Stelle, ausreichende Menge, Vermeidung von Komplikationen (hämatom, Weichteilimplantationsmetastasen etc.)
  • daher als Inzision bzw. Exstirpation (nicht Nadel- oder Stanzbiopsie) entscheidend für Histologie (außer bei nichtossifizierendem Fibrom bzw. metaphysärem fibrösem Kortikalisdefekt und Osteochondrom)

Klassifikation


Art (typing)
  • Histologie
Differenzierungsgrad (grading)
G Differenzierungsgrad
G1 gut
G2 mäßig
G3 schlecht
G4 undifferenziert
Ausbreitungsstadium (staging)
  • nach TNM der WHO bzw. united international carcinom classification (UICC)
T Ausdehnung, Größe
T0 kein Tumor
Tis Tumor in situ
T1 Tumor <2cm ohne Periostbeteiligung
T2 Tumor 2-5cm ohne Weichteilinfiltration
T3 Tumor 5-10cm oder Weichteilinfiltration
T4 Tumor >10cm mit pathologischer Fraktur
N regionale Lymphknoten
N0 keine Lymphknoten befallen
N1-3 regionale Lymphknoten befallen
N4 nichtregionale Lymphknoten befallen
M Metastasen
M0 keine Metastasen nachweisbar
1 Metastasen nachweisbar
  • Metastasierung meist hämatogen (meist Lunge, dann Skelett), praktisch nie lymphogen
  • skip-Metastase als regionale, hämatogene, intramedulläre Metastasierung bei Knochentumoren (v.a. Osteosarkom) (Weber 1989)

Therapie

  • nicht indiziert bei gutartigen Tumoren ohne Symptomatik, Komplikationen und spontaner Remission (z.b. nichtossifizierendes Fibrom bzw. metaphysärer fibröser Kortikalisdefekt)
symptomatisch
bei sicher benignen
  1. intraläsionale bzw. marginale Kürettage oder Exstirpation bzw. en bloc resection (ggf. mit kortikospongiöser Plastik) nach Enneking
  2. Histologie
  3. Beobachtung
bei fraglich malignen (operabel)
  1. Biopsie
  2. weite Resektion bzw. en bloc resection (ggf. mit kortikospongiöser Plastik) einschl. Muskulatur (1-3cm) sowie Fettgewebe (1-5cm) nach Enneking
  3. Beobachtung
bei fraglich malignen (inoperabel)
  1. Radiatio oder Chemo
  2. Biopsie
  3. Radiatio oder Chemo
  4. radikale Resektion des Knochen-Kompartments nach Enneking oder Polychemo
bei offensichtlich malignen
  1. Radiatio (nur bei Ewing-Sarkom, Plasmozytom und Non-Hodgkin-Lymphom) oder Chemo (v.a. Ewing-Sarkom und Osteosarkom, jedoch nicht bei Chondrosarkom, Fibrosarkom, maligner Riesenzell-Tumor)
  2. Biopsie
  3. weite bzw. radikale Resektion
  4. Radiatio oder Chemo

Prognose

  • abhängig von Typ (typing), Differenzierungsgrad (grading) und Ausbreitungsstadium (staging) also vom Zeitpunkt der Diagnosestellung
  • natürlich auch von Alter, AZ und Compliance
  • z.T. sehr ernst (v.a. bei primärem Tumor mit Metastasierung)
  • 5 JÜR bei Chondrosarkom, Fibrosarkom, maligner Riesenzell-Tumor 30-50%, bei Osteosarkom ca. 60-80% (Weber 1989, Becker 1992, Zippel 1996)

Literatur

  1. Becker W (1992) Knochentumoren. In Jäger M, Wirth CJ (Hrsg.) Praxis der Orthopädie. 2. neubearb. Aufl. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 412-4
  2. Brocher JEW, Willert HG (1980) Differentialdiagnose der Wirbelsäulenerkrankungen. 6. überarb. und erw. Aufl. Georg Thieme, Stuttgart 589-670
  3. Gradinger R, Willert HG, Enderle A, Parsch K, Ewerbeck V (1999) Gutartige Knochentumoren. In Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Traumatologie und Berufsverband der Ärzte für Orthopädie (Hrsg.) Leitlinien der Orthopädie. Dt. Ärzte-Verlag, Köln 49-53
  4. Weber U (1989) Tumoren. In Zilch H, Weber U (Hrsg.) Orthopädie mit Repetitorium. Walter de Gruyter, Berlin NewYork 111-56
  5. Zippel H (1996) Orthopädie systematisch. Uni-Med, Lorch 238-42
      
Aktualisiert: 20.10.2014
    © 2007 - Dr. med. F. Uwe Günter   nach oben