Das komplexe regionale Schmerzsyndrom Sudeck-Leriché

allgemeine Informationen für Patienten


  • 1900 beschrieb Sudeck ein Krankheitsbild, welches durch regionale Schmerzen, Schwellungen, Bewegungseinschränkungen, Durchblutungsstörungen und schließlich durch Muskel- und gekennzeichnet ist.
  • Da das vegetative Nervensystem nach irgendwelchen Auslösern (meist Unfall mit schmerzhafter Verletzung von Gewebe) hier reflektorisch diese Veränderungen aufrechterhält, wird es als sympathische Reflex -, Algo -, Neuro - Dystrophie (englisch: complex regional pain syndrome) bezeichnet.
  • Die Ursache ist unklar und im ganzen Körper zu suchen. So beschränkt man sich oft auf den häufigsten Auslöser an der Hand , da hier die Auswirkungen am stärksten sind. Zu den anderen Auslösern gehören jegliche hormonelle Schwankungen, entzündliche Erkrankungen (Das Störfeld), Streß durch Familie, Beruf und Umwelt sowie Irritationen unserer Psyche (von "Freud" bis Leid).
  • Am Anfang dieser Diagnose steht der Schmerz, welcher nicht ausreichend mit Schmerzmitteln) behandelt wurde. Leider greifen Patient, Therapeut, Apotheker und Arzt zu oft zu Rheumamittel und nicht zu Morphium. Hinter der Angst des Patienten, süchtig zu werden (was falsch ist), verbirgt sich oft zusätzlich ein psychologisches Problem. So kann also die standardisierte Physiotherapie nicht helfen und ist sogar kontraproduktiv (Chronischer Schmerz und Schmerzkrankheit).
  • Da das Röntgen anfangs unauffällig ist und erst im Endstadium schwere Veränderungen zeigt, müssen zunächst ein Untersuchungsbefund, eine Gesprächsführung sowie ein Schmerztagebuch ausreichen. Im Labor kann man eventuell Entzündungen erkennen.
  • Bei derartigen Schmerzen darf also nicht wild drauf los "passiv" behandelt werden - auch nicht wenn Kasse und Arbeitgeber drängeln.
  • Wenn frühzeitig das vegetative Nervensystem behandelt wird (Die Schmerztherapie,örtliche Betäubung bzw. Lokalanästhesie,Die Neuraltherapie,Die Akupunktur), kann die Krankheit im Anfangsstadium besiegt bzw. die Symptomatik gelindert werden. Ansonsten können nur ganzkörperlich orientierte Maßnahmen mit Psychotherapie (sämtliche Entspannungsverfahren), Reflextherapie an Wirbelsäule bzw. an den vegetativen Nervensträngen neben der Wirbelsäule (sämtliche manuelle Techniken), selbständige Übungen, Gymnastik und Sport (aber erst einmal nur an der Gegenseite der betroffenen Region) und andere funktionelle Methoden helfen.

spezielle Informationen für Kollegen


Synonym

  • complex regional pain syndrome bzw. CRPS
  • früher
    • Morbus Sudeck ( - Leriché)
    • Névrite du Sympathique
    • sympathische Reflex-Dystrophie bzw. SRD
    • (postraumatische) Algo-(Neuro)-Dystrophie

Definition

  • regional begrenzter Schmerz mit starkem Ausmass und sensorischen, motorischen und autonomen Funktionsstörungen in variabler Ausprägung (Gerhold 2013)

IDC-10

  • G56.4 (obere Extremität)
  • G57.8 (untere Extremität)
  • R60 (Ödem)
  • R20 (Gefühlsstörung)
  • R23 (Verfärbung der Haut)
  • R25.2 (Krämpfe)
  • M62.4/5 (Muskelschwund/-kontraktur)
  • M24.5 (Gelenk-Kontraktur)
  • M89.0 (Endstadium)

Historie

  • im 16. Jh berichtet Ambroise Pare über brennenden Schmerz und Muskelkontraktur (Gerhold 2013)
  • im 18. Jh behandelt Hunter mehre Fälle von Schussverletzungen ohne Infektionen
  • Mitte des 19. Jh assoziiert Bernard diesen Schmerz mit dem autonomen Nervensystem
  • 1864 prägen Mitchell und Dunglison den Begriff der Kausalgie wegen des brennenden Charakters
  • 1890 sieht Charcot eine Beteiligung des sympathischen Nervensystems ohne Nervenverletzungen und Infektionen
  • 1900 berichtet Paul Sudeck über eine „entgleiste Heilentzündung“ bzw. „aseptische entzündliche Knochenatrophie“ bzw. „Mottenfraß“ im Röntgen
  • 1916 - 1939 behandelt Leriche erfolgreich den Sympathikus (Névrite du Sympathique)
  • ab 1938 vermutet Livingston einen Teufelskreis bei der Schmerzentstehung
  • 1946 führt Evans den Begriff der sympathischen Reflexdystrophie ein
  • Ab 1986 arbeiteten u.a. Merkskey an einer Klassifikation
  • Pat. mit chron. bzw. therapierefraktärem CRPS und Besserung nach cerebralem Hämatom mit zentralen Störungen und Ausfall diverser "Bahnen" (persönliche Mitteilung im Rahmen der Weiterbildung Schmerztherapie Ärztekammer Berlin)

Häufigkeit

  • Inzidenz 5,5 bis 26/10.000 (Gerhold 2013)
  • nach Fx bis 2%, nach Radius-Fx bis 24% bei Erwachsenen, bei Kindern eher OSG (Gerhold 2013)
  • Mädchen bis 90%, sonst Frauen drei- (Birklein et al. 2008) bis viermal häufiger als Männer, jüngster Patient 2,5 Jahre, sonst erstes Maximum 11.-15. JL (Gerhold 2013)
  • schließlich zw. 40. und 60. LJ (Birklein et al. 2008)
  • familiäre Häufung bei HLA DR13 (Gerhold 2013)

Ätiologie

  • einmalig für den Patienten zu starker Reiz (Chronischer Schmerz und Schmerzkrankheit) z.B. Schwangerschaft, Geburt, Trauma, Operation, Herzinfarkt
  • aber auch Entzündung, Medikation, Myelopathie
  • Trauma nur als Auslöser, sonst multifaktoriell von peripherer neuronaler Entzündung bis zentraler Plastizität

Risiko

  • stressful life events (Birklein et al. 2008)

Pathogenese

Reiz

  • meist Schmerzreiz
  • Schmerz

Regulation

  • immunogene, neurogene und humorale Mechanismen führen zu einem erhöhten Sympathikotonus
  • Sympathikus als terminales Gefäßgeflecht Mittlerrolle
  • über interzelluläre Synapsen Informationsaustausch mit zellulären, hormonellen und neuralen Regulationsvorgängen auf unterschiedlichen Ebenen
  • Änderungen des Genoms mit Ausbildung von Ephapsen und Modulierung neuer bzw. Aktivierung "schlafender" Rezeptoren
  • überschießende Inflammation durch Substanz P und Calcitonin-gene-related-peptide (CGRP) (Böger 2014)
  • Auswirkung

    • (Chronischer Schmerz und Schmerzkrankheit)
    • Störung der Durchblutung durch Konstriktion der Arteriolen und Anastomosenbildung zu Venen mit Stase, Hypoxie und Ischämie
    • Störung des Stoffwechsel mit trophischen Störungen

    Lokalisation

    • am häufigsten Extremitäten (doppelt so häufig wie untere Extremität) (Birklein et al. 2008)
    • Hand
    • UA
    • Fuß
    • US
    • aber auch Stamm (Wieden 1999)

    Einteilung

    nach IASP

    • Typ 1 Sudeck
    • Typ 2 Kausalgie mit direkter Nervenverletzung

    nach Temperatur

    • primär warmes CRPS
    • primär kaltes CRPS (Böger 2014)

    Stadium

    nach Maier

    • veraltet?
    1. ger. Schmerz, ger. Analgetikabedarf, rasche Besserung
    2. deutlicher bzw. moderater Schmerz, Besserung bei Ruhigstellung bzw. Immobilitation, aber protrahierter Verlauf
    3. keine Schmerzlinderung durch Ruhigstellung bzw. Immobilitation, jedoch abhängig von körperlicher und psychischer belastung, trophische Störungen

    nach Fialka und Sadil

    1. atrophes und vasodilatatives Stadium (einige Wochen bis Monate) mit starkem brennendem Schmerz (dolor) bei Belastung, in Ruhe sowie nachts (BNR) bis zur Allodynie, der in keinem Verhältnis zur Ursache steht, sich aber bei Tieflagerung verstärkt, Überwärmung (calor), Verfärbung (von rot (rubor) bis blau (cyanosis), Schwellung (tumor et ödem), glänzende Haut, vermehrter Haar- und Nagelwuchs, vermehrte Schweißneigung (hyperhidrosis), Bewegungseinschränkungen (functio laesa), Gefühlsstörungen i.S. peripherer pseudoradikulärer Hyperpathien (z.B. Hyper-, Par- oder Dysästhesie, Hyperthermästhesie), Hyperreflexie, Hypertomie mit Tremor, Korrdinationsstörungen, röntgenologische fleckige Osteopenie
    2. dystrophes und vasolabiles Stadium (3-6 Monate) mit mäßigem Schmerz (dolor) bei Belastung bzw. dauernd (BD), wechselnde Verfärbung, mitunter Unterkühlung, rückläufige Schwellung (tumor et ödem), Atrophie der Haut mit Entfärbung ("Glanzhaut"), Nagelbrüche, vermehrte Behaarung bis Haarausfall, Schweißneigung (hyperhidrosis), Bewegungseinschränkung (functio läsa), Persönlichkeitsveränderungen, röntgenologische Dys- und Atrophie
    3. Heilungsstadium mit Abnahme aller Symptome
    4. atrophes und vasokontriktes Stadium (6 Monate bis mehrere Jahre) mit geringen dumpfen Schmerzen in Ruhe, verminderter Behaarung, Nagelzerstörung, trockene Haut, Atrophie von Haut und Muskulatur, Kontraktur, Persönlichkeitswandel, röntgenologische fleckige Osteoporose

    Klinik

    Komplex nach Goris

    1. je nach Reiz durch adäquates Trauma bei Unfall oder inadäqates Trauma inflammatorische Symptome mit mehr oder weniger ausgeprägtem Schmerz (dolor) bis Allodynie, Schwellung (tumor et ödem), Rötung (rubor), Überwarmung (calor) und Bewegungseinschränkung (functio läsa) also die 5 Klassiker einer "Entzündung"
    2. parallel neurologische Symptome wie Gefühlsstörungen i.S. peripherer pseudoradikulärer Hyperpathien (z.B. Hyper-, Par- oder Dysästhesie, Hyperthermästhesie), Hyperreflexie, Hypertomie mit Tremor, Korrdinationsstörungen und dissoziierten Empfindungsstörungen
    3. natürlich sympathische Symptome mit vermehrter Schweißneigung (hyperhidrosis), vermehrtem Haar- und Nagelwachstum und vasomotorischer Vasolabilität

    Budapest-Kriterien

    1. Anamnese: anhaltender Schmerz, durch Trauma nicht mehr erklärbar
    2. Anamnese (erfüllt bei mind. 1 Symptom aus 3 der 4 Unterkriterien):
      1. Hyperalgesie (Schmerz) bzw. Hyperästhesie (Berührung)
      2. Asymmetrie der Hauttemperatur und –farbe,
      3. Asymmetrie des Schwitzens und Ödems ,
      4. functio läsa, Dystonie, Tremor, Paresen, verändertes Haar- und Nagelwachstum
    3. Status (erfüllt bei mind. 1 Symptom aus 2 der 4 Unterkriterien):
      1. Hyperalgesie (spitzer Reiz), Allodynie (Druck)
      2. Asymmetrie der Hauttemperatur (Thermometer) und –farbe,
      3. Asymmetrie des Schwitzens und Ödems ,
      4. functio läsa, Dystonie, Tremor, Paresen, verändertes Haar- und Nagelwachstum
    4. keine andere Erklärung

    Diagnostik

    • nach Budapest-Kriterien der IASP (2007) mit Erfüllung aller Hauptkriterien
    • klinische Kriterien sind den paraklinischen nicht unterlegen (Gerhold 2013)
    • es wird kein Röntgen mehr gefordert (Birklein 2008, Böger 2014)

    Anamnese

    JA
    • Schmerz (kontinuierlich, unabhängig von Belastung, ungewöhnlich stark (7-10), regional begrenzt, nicht nervale Innervation, aber wie neuropathischer Schmerz, aber eher von distal nach proximal, nie umgekehrt), ggf. vasale Zone
    • so genanntes Neglect („Extremität gehört nicht zu mir“)

    Status

    Inspektion
    • Hautfarbe (Verfärbung (von rot (rubor) über blau (cyanosis) bis Entfärbung, von feuchter Haut über "Glanzhaut" bis trockene Haut)
    • Schwellung (tumor et ödem)
    • Haare und Nägel (von vermehrtem Haar- und Nagelwachstum bis verminderte Behaarung, Nagelzerstörung)
    • Schonhaltung, Atrophien, Dystonien, Myoklonien, Spasmen, Tremor
    Palpation
    • Temperatur (von Überwarmung (calor) bis Unterkühlung)
    • Feuchtigkeit (von vermehrter Schweißneigung (hyperhidrosis) bis Austrocknung)
    Messung
    • Bewegungseinschränkung (functio läsa)
    • Gefühlsstörungen i.S. peripherer pseudoradikulärer Hyperpathien (z.b. Hyper-, Par- oder Dysästhesie, Hyperthermästhesie), Hyperreflexie, Hypertomie mit Tremor, Korrdinationsstörungen und dissoziierten Empfindungsstörungen
    Test
    • Schmerzprovokation durch Druck und Kälte
    • Hauttemperatur (innerhalb 15 min nach Temperaturwechsel im Seitenvergleich)
    • galvanischer Hautwiderstand unter Streß im Seitenvergleich
    • Schweißtest durch Ninhydrin im Seitenvergleich
    • Ischämietest nach Blumberg (Blutsperre suprasystolisch am Arm über 300 und am Bein über 500 mm Hg mit kurzeitiger Schmerzlinderung?)

    Labor

    Serum
    • z.A. Entzündung

    Ultraschalldiagnostik

    Sonographie
    • z.A. Abszeß, Hämatom, Serom, Erguß

    Doppler-

    oder Duplexsono

    • z.A. AVK, Thrombose, Embolie

    Radiologie

    • nur für Gutachten
    Röntgen
    • immer ⊥ (von fleckiger Osteopenie über Dys- und Atrophie bis fleckiger Osteoporose)
    • evtl. Tomographie
    Szintigraphie
    • als 3 Phasen-Szinti mit knochenaffinen Stoffen entscheidend für Frühdiagnose durch knöcherne Anreicherung periartikulär
    CT
    • z.A. Pseudarthrose
    MRT
    • z.A. Entzündung
    • evtl. in T2 fleckige Ödeme

    Elektrophysiologie

    ENG
    • z.A. Engpaß- bzw. Kompressionssyndrom

    Injektion

    • z.A. Kompartment-Syndrom
    • als Beweis gilt Schmerlinderung durch Blockade des Sympathikus (Wieden 1999)

    Differentialdiagnostik

    • Wundheilungsstörung bzw. Infektion von Knochen, Gelenken und Weichteilen durch Erreger
    • AVK, Thrombose, Embolie, Lymphopathie, Kompartment-Syndrom
    • Engpaß- bzw. Kompressionsyndrom
    • Mono-, Oligo- bzw. Polyneuropathie
    • Pseudarthrose
    • transitorische Osteoporose
    • somatoforme Störungen
    • Psychosomatose

    Therapie


    kausal

    konservativ operativ
    • exakte Wiederherstellung einer Zerstörung unter ausreichender Analgesie und zusätzlicher Lokalanästhesie (cave: "Vollnarkose")

    symptomatisch

    konservativ
    • Physio- und Ergotherapie (Spiegel(bild)therapie nach Ramachandran (Böger 2014) und motor(ic) learning) (Birklein et al. 2008)
    • Biphosphonate (z.B. Pamidronat 60mg einmalig i.v.) bei Frakturen und Kortison (z.B. Prednisolon 100mg/d oral ausschleichend über 2-3 Wochen) bei „warmem“ CRPS bzw. Entzündungen (Birklein et al. 2008)
    • Schmerztherapie des neuropathischen Schmerzes wie tricyclische Antidepressiva (Amitryptilin usw.), Endocannadinoide, SNRI (z.B. Gabapentin bis 3600mg/d oral) und Capsaicin als 0,025%iger Salbe (Dolenon® oder Pflaster (Birklein et al. 2008)
    • Schmerztherapie mit Ketamin als Dauerinfusion (titriert bis 22mg/h/d bei 70kg KG) über 4 Tage (Böger 2014)
    • Entspannungstherapie (Birklein et al. 2008)
    • topisch Dimethylsulfoxid (DMSO) 50%ig 5x/d (Birklein et al. 2008)
    • Grenzstrangblockaden (v.a. Ggl cervicale superius, stellatum, coeliacum und impar) max 10, 2-3 x pro Woche (Birklein et al. 2008, Böger 2014)
    operativ

    Literatur

    1. Birklein F (2008) Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS). Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. 4. überarb. Aufl. Thieme, Stuttgart
    2. Böger A (2014) Das komplexe regionale Schmerzsyndrom. Schmerzmed. 3: 12-3
    3. Ebelt-Paprotny G, Kolster B, Baumgart M (1996) Traumatologie. In Kolster B, Ebelt-Paprotny G (Hrsg.) Physiotherapie Leitfaden. Jungjohann, Neckarsulm Lübeck Ulm 339-42
    4. Gerhold K (2013) Das komplexe regionale Schmerzsyndrom bei Kindern und Jugendlichen. rheuma + arthritis 6: 393-400
    5. Jänig W, Schaumann R, Voigt W (2013) CRPS Complex regional pain syndrome. suvacare, Luzern
    6. Krämer KL, Stock M, Winter M (1993) Klinikleitfaden Orthopädie. 2. erw. Aufl. Jungjohann, Neckarsulm
    7. Wieden T (1999) Sympathische Reflexdystrophie. In Schockenhoff, B (Hrsg.) Spezielle Schmerztherapie. Urban & Fischer, München Jena 488-504
          
    Aktualisiert: 30.01.2014
     
     
     
     
     
        © 2007 - Dr. med. F. Uwe Günter   nach oben