Die Hüftdysplasie

Synonym

  • angeborene Hüftgelenkdysplasie, -subluxation, bzw. –luxation
  • Hüft(gelenk)reife-, -reifungsstörung bzw. –verzögerung (HRV)
  • Dysplasia coxae congenitalis (DCC)
  • development dysplasia of the hip (DDH), congenitale hip dysplasie (CHD) or congenital dislo-cation of the hip (CDH)
  • congénitale de la hanche

ICD-10

  • Q65.0 angeborene Luxation (einseitig)
  • Q65.1 (beidseitig)
  • Q65.3 angeborene Subluxation (einseitig)
  • Q65.4 (beidseitig)
  • Q65.6 angeborene Instabilität
  • Q65.8 angeborene Fehlbildung

Definition

  • morphologische Entität mit zur Geburt (konnatal bzw. genuin) bzw. im Lauf der ersten 12 Lebenswochen (kongenital) bestehender Fehlbildung (Reifungsverzöge-rung bzw. -störung) des knorpelig präformierten Pfannendaches (limbus) sowie der knöchernen Formgebung der Hüftge-lenkspfanne bzw. Pfannenrandes (Erker) bei zusätzlich möglicher Steilstellung des Schenkelhalses und vermehrter Antetorsion (coxa valga et antetorta) mit möglicher Dezentrierung (Subluxation) bzw. Luxation des coxalen Femurendes (luxatio coxae)

Historie

  • 460-370 v.u.Z Hippokrates erstes Therapieschema
  • V.a. in Frankreich Renaissance durch A. Paré 1678, N. Andry
  • 1710, Dupuytren (beschreibt genauer Patho-Anatomie), Malgaine, welcher erste Reposition gleich nach Geburt und Pravaz, welcher nach der geschlossenen Reposition Extension zur Rentention durchführte
  • Roser führte 1864 Diagnostik sofort nach der Geburt ein, welche v.a. Ortolani und Barlow im 20. Jh komplettierten
  • Paci führte 1888 eine „unblutige Reposition“ durch
  • seit 1896 führte Lorenz „unblutige Reposition“ mit anschließender Retention im Gips durch und führte 1920 den Begriff der „angeborenen Hüftverrenkung“ ein
  • Hilgenreiner änderte dies in „angeborene Hüftdysplasie mit Luxation“
  • ab 1978 entwickelte R. Graf die sonographische Darstellung der angeborenen Luxation und mit Tschauner die Stadien der Hüftdysplasie
  • zu erwähnen ist noch D. Tönnis, welcher röntgenologische Kriterien 1984 erarbeitete und operative Strategien zusammenfasste

Embryologie

  • 5./6. Embryonalwoche: Chondrozyten füge sich zu Femur und den Anlagen von Darm –, Sitz- und Schambein zusammen
  • 7. Woche: Gelenkspalt
  • ab 9. Woche: Labrum acetabulare, Acetabulum und Ligamentum capitis femoris
  • ab 11. Woche: enchondrale Ossifikation an Ala ossis Ilii
  • ab 14. Schwangerschaftswoche: im Bereich des Darmbeines
  • zwei Knochenkerne sichtbar
  • bis 20. Woche: Verknöcherung des Darmbeinrandes
  • Anlage des Hüftgelenkes aus runden
  • Pfannendachknorpel, der direkt in die Knorpelzone der Y – Fuge mit Wachstumsknorpelzonen übergeht
  • knöcherner Erker verknöchert zum sphärischen Gelenk unter formenden Druck des Hüftkopfes
  • Y- Fuge schließt sich bei Mädchen zwischen dem zwölften
  • und fünfzehnten Lebensjahr, bei Jungen zwischen dem
  • vierzehnten bis achtzehnten Lebensjahr.
  • Nach Ausbildung von Labrum acetabulare und
  • knorpeligem Pfannenrand umschließt sich Pfanne
  • im letzten Drittel der Schwangerschaft verringert sich die
  • Pfannentiefe in Relation zu ihrer Breite, so dass nur noch ein
  • Drittel der Femuroberfläche bedeckt ist
  • Ossifikation des proximalen Femurendes beginnt postnatal mit Kopfepiphysenkern zwischen 2. Und 8. LM und Kern im Trochanter major zwischen 2. Und 7. LJ

Häufigkeit

  • häufigste angeborene Erkrankung des Bewegungssystems
  • familiäre Häufung
  • bei Dysplasie wahrscheinlich Mädchen = Jungen
  • bei Luxation Mädchen : Jungen = 6 : 1 (bis 13: 1)

Inzidenz

  • in D Dysplasie bei 700.000 Geburten/a ca. 30.000) (Brückl 1992)
  • in D Luxation bei 700.000 Geburten/a ca. 1.400) (Brückl 1992)
  • in D Luxation 1 auf 1.000 (Günther et al. 2010)

Prävalenz

  • Dysplasie 2-4% (Kahoun 2002) bzw. 1,5-3,5% (Gnutzmann 2010)
  • Luxation 0,1-0,2% (Gnutzmann 2010)
  • regional unterschiedliche Häufungen: 0,2 - 30 % (in Skandinavien 0,2 - 1,16%, in DDR (1966-73) ca. 5%, in Sachsen, Pfalz, Franken, Hessen bis zu 25%, in Böhmen und Sudeten bis 30% („Luxatiosnester“))
  • bei Lappen und Indianern in Kanada höher, da „längs“ gewickelt wird (Gnutzmann 2010)
  • bei Bantu-Stamm in Südafrika nicht bekannt (Gnutzmann 2010)

Ätiologie

  • multifaktoriell

Risiko


endogen
  • weibliches Geschlecht
  • familiäre Häufung
  • primäre Wachstumsverzögerung (endogene Dysplasie)
  • sekundäre BG-Schwäche durch Einfluss von Progesteron und Relaxin
exogen
  • intrauteriner Platzmangel mit Oligohydramnion, Erst- (Nullipara) bzw. Mehrlingsschwangerschaft, abnorme Lage der Plazenta, vorzeitiger Blasensprung, ausbleibender Drehung mit Beckenendlage und extrem gebeugten HG bzw. gestreckten Beinen (extended legs), aber auch erste Hinterhauptslage (links>rechts)

Pathogenese


endogen

  • Ossifikationsverzögerung des Erkers bzw. seiner 4 Keilsegmente bei an sich zu kleiner Pfanne bzw. zu steilem Pfanneneingang („Hundeohrpfanne“)
  • zusätzliche Steilstellung des SH mit vermehrter Antetorsion und erhöhter Druck auf dorsalen und vor allem cranialen Pfannenrandes (Erker)
  • dadurch knorpelige Deformierung
  • vermehrte Übertragung von Progesteron (aus Ovar) und Relaxin (aus Uterus) im 3. Trimenon der SS durch Mutter auf Fetus
  • fehlende oder mangelnde Östrogenwirkung mit folglicher BG-Schwäche (so erklärt sich regional konstant höhere Anzahl der Mädchen sowie Beidseitigkeit (ca. 40%))
  • Laxizität der Hüftgelenkskapsel begünstigend
  • Dezentrierung des Hüftkopfes mit Subluxation, Luxation und Entwicklung einer Sekundärpfanne als präarthrotische Deformität mög-lich

exogen

  • falsche bzw. überholte Wickeltechnik mit adduzierten OS („Schnürpaket“ der Eskimos und Indianer) mit Dezentrierung des coxalen Femurendes durch Höhertreten bzw. Kranialgleiten mit Verbreiterung oder gar Verdrängung des Labrum acetabulare sowie Strukturänderung durch erhöhte Druckbelastung
  • weitere Elongation der Hüftgelenkskapsel (je nach „Bänder-schwäche“) mit Verlängerung und Verdickung des Lig. capitis femoris
  • Entstehung eines Isthmus (Repositionshindernis) durch Einker-bung der Sehne des M. psoas, Einschlag des Labrum acetabulare bzw. Lig. transversum acetabuli und Ausfüllung der Hüftgelenkspfanne durch fibröses Fettgewebe (Pulvinar)
  • Ausbleiben der Ossifikation eines eckigen Erkers bzw. Ossifika-tion des verdrängten Pfannendaches trotz optimaler Behandlung je nach endogenen Faktoren bzw. Wachstumspotential (Restdysplasie bzw. Dysplasiehüfte)
  • vielfach verzögerte Ossifikation des Hüftkopfkernes und Deformierungen des Schenkelhalses (coxa valga et antetorta)

Lokalisation

  • links > rechts (75 : 25)
  • in ca. 40% beiderseits

Klinik

  • oft kombiniert mit anderen Fehlbildungen wie angeborener Fußfehlstellung bzw. FFS, Fuß- oder Beinlängendifferenz, Miss- bzw. Fehlbildungen (Dyskranie, Torticollis, Skoliose), syndromale Erkrankungen wie Sjögren-Larsen-Syndrom bzw. Osteochondrodysplasien wie Ribbing-Müller, Schräglage-Deformität bzw. Siebener-Syndrom nach Mau
  • bei Einseitigkeit Asymmetrie der Gluteal- und Adduktorenfalten bzw. überzählige Adduktorenfalte, verzogene Analfurche
  • evtl. Bewegungsmangel, Abspreizhemmung (auch beidseits)

Diagnostik


Anamnese


EA
  • Schwangerschaftsanamnese (Oligohydramnion, Erstlings-schwangerschaft sowie abnorme Lage der Plazenta mit Zwangslage)
  • Geburtsanamnese (Frühgeburt, Beckenendlage)
FA
  • familiäre Häufung (v.a. 1. Grades und weiblich höheren Grades) auch von anderen Miss- und Fehlbildungen

Status


Inspektion
  • bei Einseitigkeit Asymmetrie der Gluteal- und Adduktorenfalten bzw. überzählige Adduktorenfalte (Zeichen nach Dupuytren) sowie verzogene Analfurche
  • nach Galeazzi (scheinbare Verkürzung des Beines bzw. Fußlängendifferenz bei Streckung in 90° Hüftbeugung auf der Seite der (sub)luxierten Hüfte bei Einseitigkeit)
Palpation
  • erhöhter Tonus der Adduktoren
Messung
  • Bewegungseinschränkung (functio läsa) mit Abspreiz- bzw. Abduktionshemmung (AB ca. 50 - 60°, auch beidseits)
Test
  • zur Untersuchung der Stellung des Kopfes bzw. Fülle/Leere der Pfanne, der Stabilität des Gelenkes, des Schnappphänomens und der Reponierbarkeit
  • nach Roser/Ortolani (bei Subluxation nach dorsal Reposition mit „Klick“ bei Adduktion der in HG gebeugten Bei-ne)
  • nach Barlow (Subluxation durch axialen Druck auf im HG gebeugte Beine nach dorsal und Reposition durch Adduktion)
  • nach Ludloff/Hohmann (nur bei Sublu-xation und gebeugtem HG Streckung des Beines im KG möglich)
klinische Kriterien für Hüftdysplasie
  1. positives Zeichen nach Barlow bzw. Ortolani
  2. Abduktionsasymmetrie >20°
  3. Geburt aus Beckenendlage
  4. positives Zeichen nach Galeazzi/Fußlängendifferenz
  5. CHD bei Verwandtem 1. Grades

Ultraschalldiagnostik (USD)


Sonographie

Radiologie


Röntgen
  • je nach Verlauf bzw. wenn Sono nicht mehr durchführbar bzw. fehlender Beurteilbarkeit (subkutane Wegstrecke zu lang oder Sono-Schatten) zur DD einer (Pfannen)dysplasie, Deformität des proximalen Femur und Subluxation Ausmessen von
    • Zentrum-Erker- bzw. CE-Winkel nach Wiberg (normal über 25°),
    • Pfannendachwinkel bzw. AC-Winkel nach Hilgenreiner
    • mod. AC- bzw. Tragflächenwinkel nach Tschauner oder Bombelli (normal bei 1-10°)
    • Acetabulum-Hüftkopf- bzw. Femurextrusionsindex nach Heyman und Herndon (normal unter 25%)
    • Acetabulumtiefe zur –weite nach Heyman und Herndon (normal mind. 40%)
    • anteriorer CE-Winkel nach Lequesne (normal über 25°)
    • Einteilung nach Tönnis
      1. Normalbefund
      2. Dysplasie
      3. Subluxation
      4. Luxation
Bild: 3s64img1
www.wikipedia.de
Arthrographie
  • bei Repositionshindernis durch Punktion von medial-distal (Gesäßfalte)
MRT bzw. KST
  • bei Therapieresistenz bzw. Komplikationen (im Verlauf)

Klassifikation

  1. "Klick"-Phänomen
  2. Instabilität (dislozierbar)
  3. Subluxation
  4. Luxation (reponierbar und irreponibel)
CT
  • zur weiteren Ausmessung diverser Winkel wie AASA, PASA und HASA (Henle et al. 2008)

Einteilung


sonographisch nach Graf

Typ Ia
  • gute knöcherne Formgebung, eckiger Erker, übergreifendes schmales Labrum, α >60°, β <55° (ausgereifte Hüfte in jedem Lebens-alter
Typ Ib
  • gute knöcherne Formgebung, geschweifter Erker, übergreifen-des leicht verbreitertes Labrum, α >60°, β >55°
Typ IIa+
  • ausreichende knöcherne Formgebung, abgerundeter Erker, übergreifendes jedoch verbreitertes Labrum, α 50-59°, β <77° (laut Sonometer physiologische Verknöcherungsverzögerung bis zur 12. LW mit Tendenz zur Verbesserung bei Sono-Kontrolle in ca. 4 Wo-chen
Typ IIa-
  • ausreichende knöcherne Formgebung, abgerundeter Erker, übergreifendes jedoch verbreitertes Labrum, α 50-59°, β <77° (laut Sonometer Verknöcherungsverzögerung bis zur 12. LW ohne Tendenz zur Verbesserung bei Sono-Kontrolle in ca. 4 Wochen
Typ IIb
  • mangelnde knöcherne Formgebung, abgerundeter Erker, über-greifendes jedoch verbreitertes Labrum, α 50-59°, β <77° (echte Verknöcherungsverzögerung nach der 12. LW
Typ IIc
  • mangelnde knöcherne Formgebung, runder Erker, gerade noch übergreifendes Labrum, α 43-49°, β <77° (kritische Hüfte in jedem Lebensalter (echte Dysplasie), hier dynamische Untersuchung zwecks Übergang zu Typ D)
Typ D
  • mangelnde knöcherne Formgebung, runder Erker, nach laterocranial verdrängtes Labrum, α 43-49°, β >77° (Hüfte am Dezentrieren in jedem Lebensalter (Instabilität), hier dynamische Untersuchung zwecks Übergang zu Typ IV)
Typ IIIa
  • schlechte knöcherne Formgebung, flacher Erker, nach laterocranial verdrängtes Labrum ohne Strukturstörung (hyalin), α <43°, β >77° (dezentrierte Hüfte in jedem Lebensalter (Subluxation))
Typ IIIb
  • schlechte knöcherne Formgebung, flacher Erker, nach laterocranial verdrängtes Labrum mit Strukturstörung (faserig), α <43°, β >77° (dezentrierte Hüfte in jedem Lebensalter (Subluxation))
Typ IV
  • schlechte knöcherne Formgebung, flacher Erker, nach mediocaudal verdrängtes sonographisch evtl. nicht mehr nachweisbares Labrum, α evtl. nicht messbar, β >77° (nach dorsocranial luxierte Hüfte in jedem Lebensalter)

Differentialdiagnostik

  • Hüftdysplasie bei angeboren und neurologischen Erkrankungen des BA (Osteochondrodysplasien, Österreicher-Turner-Kieser-Fong-Syndrom, Sjögren-Larson-Syndrom, Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) Guerin-Stern-Kuskovkim, Myopathia ossificans progressiva generalisata (MOPG) Münchmeyer, dysraphisches Syndrom etc.)

Therapie


kausal

  • Sectio bei Nullipara mit Beckenendlage???
Typ Ia und b
  • keine Therapie notwendig, sofort „breit“ wickeln, um Beine in die Lorenz-Stellung mit ABD und Flexion zu brin-gen (Induzierung der richtigen Ossifikation von Pfanne und Hüftkopf unter Vermeidung eines zu hohen Druckes mit Gefahr der Hüftkopf-Aufbaustörung), ggf. Sono-Kontrolle in 4 Wochen bei Typ Ib mit grenzwertiger Standardsituation, Standardebene, Morphologie und/oder Morphometrie)
Typ IIa+
  • Nachreifung abwarten, keine Therapie notwendig, „breit“ wickeln und Sono-Kontrolle in ca. 4 Wochen (noch vor der 12. LW)

symptomatisch


Typ IIa-
Bild: 3s64img2
  1. Nachreifung durch
  • Spreizhose
  • wenn jünger 60°Flexion/ 60°Abduktion und wenn älter 70°Flexion/ 70°Abduktion bis 90/70) über Windel und Sono-Kontrolle aller 4 - 6 Wochen, ggf. bis zur Vertikalisierung Nachreifungsorthesen (Tübinger-Schiene)
Typ IIb
Bild: 3s64img3
  1. Nachreifung durch
  • Tübinger-Schiene
  • beginnend ab 70°Flexion/ 70°Abduktion bis 90/70 und Sono-Kontrolle aller 4 - 6 Wochen bis zur Vertikalisierung
Typ IIc (stab.)
  1. Nachreifung durch
  • Tübinger-Schiene wie Typ IIb
  • beim Neugeborenen und pathologischer Sono-Kontrolle Behandlung wie Typ II c (instab.)

Typ IIc (instab.)
  1. Retention durch
  • Bandage nach Pavlik (je älter desto länger und höhere Winkel der Flexion (70 -(90)- 120°) bei gesteigerter (70) Abduktion) und Sono-Kontrolle jede Woche
  • bei Re-Instabilität bzw. Luxa-tionstendenz Behandlung wie Typ D
Bild: 3s64img4
www.rehadat.de

Typ D
  1. unblutige Reposition, ggf. Extension
  2. Retention durch
  • Gips nach Fettweis mit 100 - 110° Flexion/ 30-50°Abduktion bis zum Rezentrieren je älter desto länger und Sono-Kontrolle in 5-6 Wochen, ggf. MRT-Kontrolle
Bild: 3s64img5
aus Tschauner (1997) S. 73
Typ IIIa/b
  1. unblutige Reposition mit Extension
    • bei Irreponibilität
  2. Vorbereitung durch Therapie nach Vojta .ä., Extension und selten Tenotomie der Adduktoren (syndromale Erkrankungen?)
  3. ggf. offene Reposition
  4. Retention durch
    • Gips nach Fettweis mit 100 - 110° Flexion/ 30-50°Abduktion bis zum Rezentrieren je älter desto länger und Sono-Kontrolle in 5-6 Wochen, ggf. MRT-Kontrolle,
    • bei Reluxationstendenz und pathologischer Sono- bzw. MRT-Kontrolle Behandlung wie Typ IV (Verrenkungen bzw. Luxationen der Hüfte)
Typ IV
  1. geschlossene Reposition
    • bei Irreponibilität
  2. Vorbereitung durch Therapie nach Vojta .ä., Extension und selten Tenotomie der Adduktoren (syndromale Erkrankungen?)
  3. offene Reposition
  4. Retention im Gips nach Fettweis

Komplikation

Literatur

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  3. Graf R (1989) Sonographie der Säuglinshüfte. 3. und überarb. Aufl. In Otte P, Schlegel KF (Hrsg.) Büche-rei des Orthopäden. Bd. 43 Ferdinand Enke, Stuttgart
  4. Graf R (1997) Hüftreifungsstörungen (DDH) - Von der sonographischen Frühestdiagnostik zur sonographiegesteuerten Therapie. In Tschauner C (Hrsg.) Die Hüfte. Fer-dinand Enke, Stuttgart 57-78
  5. Krämer KL, Stock M, Winter M (1993) Kli-nikleitfaden Orthopädie. 2. neubearb. Aufl. Jungjohann Neckarsulm 452-8
  6. Mathiessen HD (1997) Hüftreifungsstö-rungen (DDH) - Das Problem der "endogenen" Dysplasie. In Tschauner C (Hrsg.) Die Hüfte. Ferdinand Enke, Stuttgart 45-57
  7. Mellerowicz H, Kefenbaum A, Haenselt-Beilfuß K, Schulze C, Mauz S, Meyer T, Johanngieseker A, Radmer S, Pomsel T (1990) Wertigkeit ambulanter Hüftsonographie im 1. Lebensjahr. Berliner Ärztebl. 103: 996-1002
  8. Niethard FU, Pfeil J (1992) Orthopädie. 2. neubearb. Aufl. Hippokrates, Stuttgart 410-7
  9. Niethard FU (1997) Kinderorthopädie. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 91-107
  10. Niethard FU, Günther KP, von Kries R, Allhoff P, Altenhofen L (2000) Klinisches und sonographisches Screening der Säuglingshüfte. Dt. Ärztebl. 97 B-1349-54
  11. Tönnis D (1984) Die angeborene Hüftdys-plasie und Hüftluxation in Kindes- und Erwachsenenalter. Grundlagen, Di-agnostik, konservative und operative Behandlung. Springer, Berlin Heidelberg New York
  12. Zapfe E (1989) Hüftluxation - Dysplasia coxae congenita. In Zilch H, Weber U (Hrsg.) Orthopädie mit Repetitori-um. Walter de Gruyter, Berlin NewYork 395-409
  13. Zippel H (1996) Orthopädie systematisch. Uni Med, Lorch 492-508
      
Aktualisiert: 25.01.2015
    © 2007 - Dr. med. F. Uwe Günter   nach oben