Deformitäten der Hüfte

allgemeine Informationen für Kollegen


Synonym

  • coxa valga
  • coxa antetorta
  • coxa retrotorta
  • coxa vara
  • Hypo- bzw. Aplasie des Femur, proximaler bzw. kongenitaler Femurdefekt, proximal focal femur deficiency syndrome (PFFD)

ICD-10

  • Q65.8 coxa valga, vara sive antetorta
  • Q65.9 nicht näher bezeichnet
  • Q72.8 PFFD
  • M21.0 Valgusdeformität
  • M21.1 Varusdeformität
  • M89.2 sonstige Störungen der Knochenentwicklung und des Knochenwachstums

Definition


Coxa valga

  • Vergrößerung des Zentrum-Collum-Diaphysen- bzw. CCE-Winkels nach von Lanz und Müller über die Altersnorm hinaus (>135 bzw. 140°)

Coxa vara

  • Fehlbildung des koxalen Femurendes mit Verkleinerung des Zentrum-Collum-Diaphysen- bzw. CCD-Winkels nach von Lanz und Müller über die Altersnorm hinaus (<120°)
  • eventuell verbunden mit Femurhypoplasie und Femur varum (im Extremfall Hirtenstabdeformität des Femurs ab 90°)
Bild: 3s65img1
www.flickr.com

Coxa antetorta sive retrotorta

  • Vergrößerung (40-50°) oder Verkleinerung (0°) des Antetorsions- bzw. AT-Winkels gegenüber der Kondylen-Achse des Knies nach Schultz und Dunn über die Altersnorm hinaus
Bild: 3s65img2
www.opn-neuss.de
Bild: 3s65img3
www.opn-neuss.de

PFFD

  • angeborene (konnatal bzw. genuin) komplexe Skelettfehlbildung (Dysmelie) mit longitudinaler Reduktions- bzw. Hemmungsfehlbildung des OS (Ektromelie)
Bild: 3s65img4
www.radiopedia.org

Häufigkeit


Coxa valga

  • am häufigsten im Rahmen einer Hüftdysplasie sogar oft in Form einer Coxa valga et antetorta
  • auch isoliert

Coxa antetorta

  • lt Leitlinie Kinderorthopädie ca. 13%
  • im Rahmen einer angeboren Hüftdysplasie
  • selten erworben bei anderen Erkrankungen des Bewegungssystems

Coxa retrotorta

  • unklar
  • gehäuft bei Epiphyseolysis captitis femoris (ECF)

Coxa vara

  • 1:25.000
  • meist bei angeborenen und erworbenen Erkrankungen des Bewegungssystems (von Osteochondrodysplasie und Dysmelie, über Fraktur, Epiphyseolyse, Osteoarthritis, Osteonekrose und Osteopathie, Tumor bis unklar)

PFFD

  • 2:100.000 (www.wikipedia)
Ätiologie
  • angeboren (…congenita)
  • ideopatisch
  • neuromuskuläre Störungen bzw. Paresen
  • nach Frakturen und Entzündungen vorm Wachstumsabschluss

Coxa valga

Coxa antetorta

Coxa retrotorta

  • z.B. neurogen bei IZP Typ Little, Spina bifida
Coxa vara

Pathogenese


Coxa valga

  • lokale Ossifikationsstörungen und muskuläre Dysbalance mit verzögerter Ossifikation bzw. apophysärem Wachstum bei vermindertem Zug durch pelvitrochantäre Muskulatur am Trochanter major und beschleunigter Ossifikation bzw. epiphysäres Wachstum des Hüftkopfes

Coxa antetorta

  • im 3. Embryonalmonat leichte Retrotorsion (2°), die bis zum Geburtstermin eine Antetorsion von ca. 30 Grad erreicht und in >90% spontane Remission (bis Jugendalter wieder ca. 12 Grad)
  • bei vermehrter AT des SH vermehrte IR des HG bzw. Beines mit toeing in
  • dadurch Verminderung des wirksamen Hebelarmes für die Hüftabduktoren durch Annäherung des Trochanter major an das Hüftgelenk und zu einem
  • vermehrter Druck des Schenkelhalses auf den vorderen Pfannenbereich
  • bei Innenrotation normalisiert sich Biomechanik weitgehend
  • sehr häufig Instabilität bei genereller Hyperlaxizität

Coxa retrotorta

  • bei verringerter AT bzw. Retrotorsion (RT) des SH vermehrte AR des HG bzw. Beines (Charly Chaplin Gang)

Coxa vara

  • primäre Form, die schon bei der Geburt vorhanden ist mit kongenitalem Femurdefekt (PFFD) einhergehen kann
  • sekundäre Form, die sich unter Einfluss von Scherkräften nach Laufbeginn aufgrund verminderter Stabilität im Schenkelhalsbereich (Fraktur und Erkrankungen) entwickelt und zur Abnahme des CCD bis zur head in neck position bzw. sekundären Veränderung an der Hüftpfanne führt

Einteilung


Normen des CCD-Winkels

  • Geburt bzw. genuin (150°)
  • Säugling bzw. kongenital (140°)
  • Kind bzw. infantil (135°)
  • Heranwachsender bzw. adoleszent (130°)
  • Erwachsener (126°)
  • Greis (120°)

Normen des AT-Winkels

  • Geburt bzw. genuin (40-50°)
  • Säugling bzw. kongenital (30°)
  • Kind bzw. infantil (25-30°)
  • Heranwachsender bzw. adoleszent (15°)
  • Erwachsener (12°)

PFFD


nach Pappas
  1. Aplasie
  2. proximale Hypoplasie
  3. trochantäre Aplasie
  4. trochantäre Hypoplasie
  5. diaphysäre Hypoplasie
  6. distale Hypoplasie
  7. Hypoplasie mit Coxa vara
  8. Hypoplasie mit Coxa valga
  9. Hypoplasie Femur

Lokalisation

  • wenn angeboren oder systemisch meist bds.
  • sonst je nach Ätiopathogenese

Klinik


Coxa vara

  • je nach Ätiopathogenese und Ein- bzw. Beidseitigkeit Schmerz (dolor), Insuffizienz der pelvitrochantären Muskulatur (Mm. glutei) mit Hinken (Insuffizienzhinken nach Trendelenburg oder Duchenne), Beinlängendifferenz (BLD) mit Beckenschiefstand (BSS)
  • (Koxarthrose)

Coxa antetorta

  • in >90% spontane Remission ohne Beschwerden
  • Najadesitz möglich (Kind sitzt auf dem Boden und Beine sind gebeugt, so dass Ferse quasi am Gesäß zum Liegen kommen
  • IR bzw. innenrotierter Gang (toeing in)
  • ggf. Kniebohrergang (kneeing in)
  • Stolpern

Coxa retrotorta

PFFD

  • von unauff.
  • über Deformität des Beines (von Coxa et Femur vara bis angeborene Luxation des HG) mit oder ohne BLD
  • bis schwere Dysmelie ohne Vertikalisation bzw. Steh- oder Gehfähigkeit

Diagnostik


Anamnese


EA
  • Dysmelie, Hüftdysplasie, Luxation, Trauma, Systemerkrankungen etc.
FA

Status


Inspektion
  • je nach Ätiopathogenese keine Vertikalisation bzw. keine Steh- oder Gehfähigkeit,
  • nach Vertikalisierung Hinken (eher Insuffizienzhinken)
  • Gangbild (IR- bzw. Einwärtsgang (toeing in) oder Kniebohrer-Gang (kneeing in) bzw. Charly Chaplin Gang)
  • Beinachse mit Antekurvation, genu valgum, recurvatum sive varum
  • FFS mit pes valgus sive varus
  • Fehlstellungen bzw. Deformitäten von Becken Beckenschiefstand, Ventralkippung) und LWS (Skoliose und Hyperlordose)
Test
  • nach Trendelenburg (beim Einbeinstand mit in HG und KG 90 Grad angewinkeltem Bein fällt das Becken bei Erkrankung oder Insuffizienz der pelvitrochantären Muskulatur (Mm. glutei) zur gesunden Seite ab)
  • nach Duchenne (beim Einbeinstand mit in HG und KG 90 Grad angewinkeltem Bein wird der Rumpf bei Erkrankung oder Insuffizienz der pelvitrochantären Muskulatur (Mm. glutei) zur kranken Seite geneigt)

Ultraschalldiagnostik (USD)


Sonographie

Radiologie


Röntgen
  • BÜ nach Lauenstein (in 45° F und 60° AB), Rippstein (in 90° F und 20° AB) oder Imhäuser (in 90° F und 45° AB) (Das Röntgen des Beckens) zur Ausmessung des
    • Zentrum-Collum-Diaphysen- bzw. CCD-Winkels nach von Lanz und Müller
  • und
    • Antetorsions- bzw. AT-Winkels nach Schultz und Dunn
CT
  • zur exakteren Ausmessung des AT-Winkels
MRT bzw. KST
  • je nach Grunderkrankung

Differentialdiagnostik

  • angeboren (Dysplasia coxae congenita (Die Hüftdysplasie), Hypoplasie des Femur bei Dysplasie epiphysealis multiplex Ribbing-Müller, Chondroaplasie Parrot-Kaufmann, Dysplasia cleidocranialis Scheuthauer-Marie-Sainton, Dysplasia spondyloepiphysaria, Dysplasia fibrosa Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger, Osteogenesis imperfecta, Osteoektasie mit Hyperphosphatasie)
  • erworben (Rachitis, Epiphyseolysis capitis femoris, Osteonecrosis capitis femoris Perthes-Calvé-Legg, Koxitis, Infantile Zerebralparese (IZP) Typ Little und traumatische Erkrankungen des Bewegungssystems mit Befall des SH als pathologische bzw. Spontanfrakturen, Osteodystrophia deformans Paget, Osteopathie)

Therapie

  • die isolierte Coxa valga stellt bei Gelenkschluss keine Präarthrose dar

symptomatisch

  • indiziert bei unzureichendem Gelenkschluss, Präarthrose, sekundären Veränderungen am Hüftgelenk (Pfanne und Kopf) wie Arthrose und Nekrose sowie Klinik
konservativ
  • wenn neurogen dann auf neurophysiologischer Grundlage bzw. Basis
  • sonst eigentlich nix, wenn sich bis zum 6. -8. LJ alles normalisiert
  • manche Kollegen verordnen bei toeing in aufgrund eines Behandlungsdruckes (cave: besorgte Eltern) eine Dreiecksrolle bzw. Derotationsabsatz nach Eichler (Torqheel)
  • Therapie eines BSS (Der Beckenschiefstand) oder Koxarthrose
operativ
  • bei Coxa valga mit „Kniestolpern“ oder vermehrten Stürzen ab 8. LJ als intertrochantäre varisierende Osteotomie (IVO) des proximalen Femur
  • bei Coxa antetorta nur bei Stürzen (reeller AT-Winkel mind. 40, wenn nicht 50°) in Form von intertrochantärer Derotations-Osteotomie (IDO) des proximalen Femur
  • bei Coxa retrotorta nur bei Koxarthrose
  • bei Coxa vara und deutlichem Hinken bzw. BSS und sekundärer Skoliose nach Morscher zweifache parallele Osteotomie des Trochanter major und parallele subtrochantäre Osteotomie, Verschiebung des SH nach mediocranial bzw. des Femur nach laterocaudal, Platzierung der osteotomierten Basis des Trochanters lateral an den SH und Osteosynthese von Rest des Trochanter, Span und Femur am SH mit Winkelplatte
  • bei PFFD siehe spezielle Literatur der orthopädischen Chirurgie

Komplikation

  • Gangstörung mit X- oder O-Bein, Kniebohrergang (kneeing in), Einwärtsgang (toeing in) oder AR-Gang, Knickfuß oder pes varus, Kniestolpern, Stürzen bis Gehunfähigkeit bei PFFD mit körperlicher Behinderung (auch durch Arthrosen der KG und OSG)
  • Koxarthrose
  • Insuffizienz der pelvitrochantären Muskulatur (Mm. glutei medius et minimus) mit Insuffizienz-Hinken nach Trendelenburg bzw. Duchenne (Watschelgang) und sekundäre Instabilitäten bzw. Arthrose der WS
  • wenn einseitig, dann statische bzw. sekundäre Skoliose durch Beckenschief- bzw. –tiefstand und Folgen

Literatur

  1. Brückl R (1992) Angeborene Deformitäten im Bereich des Hüftgelenkes. In Jäger M, Wirth CJ (Hrsg.) Praxis der Orthopädie. 2. neubearb. Aufl. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 882-4
  2. von Lanz T (1952) Die umwegige Entwicklung am menschlichen Hüftgelenk. Schweiz. med. Wschr. 81: 1053
  3. Linhart WE, Roposch A (1997) Syndrome, Stoffwechsel- und Systemerkrankungen mit Hüftgelenksbeteiligung. In Tschauner C (Hrsg.) Die Hüfte. Ferdinand Enke, Stuttgart 123-38
  4. Niethard FU (1997) Kinderorthopädie. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 88-89
  5. Schmidt H, Freyschmidt J (1989) Oberschenkel - proximaler Teil mit Hüftgelenk. In Köhler A, Zimmer EA (Hrsg.) Grenzen des Normalen und Anfänge des Pathologischen im Röntgenbild des Skeletts. 13. Aufl. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 672-81
  6. Schmitt E, Heisel J (1999) Idiopathische Coxa antetorta. In Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Traumatologie und Berufsverband der Ärzte für Orthopädie (Hrsg.) Leitlinien der Orthopädie. Dt. Ärzte-Verlag, Köln 65-8
  7. Tönnis D, Heineck A (1997) Verringerte oder vermehrte Antetorsion und Anteversion - präarthrotische Deformitäten der dritten Dimension. In Tschauner C (Hrsg.) Die Hüfte. Ferdinand Enke, Stuttgart 112-22
  8. Zippel H (1996) Orthopädie systematisch. Uni Med, Lorch 492-517
  9. www.kinderorthopaedie.de/kinderorthopaedie/leitlinien/79.html
  10. www.wikipedia.org
      
Aktualisiert: 25.01.2015
    © 2007 - Dr. med. F. Uwe Günter   nach oben